Invaginasi pada Anak

Anatomi usus halus

Usus halus terdiri dari 3 bagian yaitu duodenum, yejunum dan ileum. Panjang duodenum 26 cm, sedangkan yejunum + ileum : 6 m Dimana 2/5 bagian adalah yejunum (Snel, 89). Sedangkan menurut schrock 1988 panjang usus halus manusia dewasa adalah 5-6 m.  Batas antara duodenum dan yejunum adalah ligamentum treits.
Yejunum dan ileum dapat dibedakan dari :

1. Lekukan –lekukan yejunum terletak pada bagian atas rongga atas peritoneum di bawah sisi kiri mesocolon transversum ; ileum terletak pada bagian bawah rongga peritoneum dan dalam pelvis.
2. Jejunum lebih besar, berdinding lebih tebal dan lebih merah daripada ileum Dinding jejunum terasa lebih tebal karena lipatan mukosa yang lebih permanen yaitu plica circularis, lebih besar, lebih banyak dan pada yejunum lebih berdekatan ; sedangkan pada bagian atas ileum lebar, dan pada bagian bawah lipatan ini tidak ada.
3. Mesenterium jejunum melekat pada dinding posterior abdomen diatas dan kiri aorta, sedangkan mesenterium ileum melekat dibawah dan kanan aorta.
4. Pembuluh darah mesenterium jejunum hanya menmbentuk satu atau dua aarkade dengan cabang-cabang yang panjang dan jarang yang berjalan ke dinding usus halus. Ileum menerima banyak pembuluh darah yang pendek, yang beraal dari 3 atau 4 atau malahan lebih arkade.
5. Pada ujung mesenterium jejunum, lemak disimpan dekat pangkalan dan lemak jarang ditemukan didekat dinding usus halus. Pada ujung mesenterium ileum lemak disimpan di seluruh bagian , sehingga lemak ditemukan dari pangkal sampai dinding usus halus.
6. Kelompokan jaringan limfoid (Agmen Feyer) terdapat pada mukosa ileum bagian bawah sepanjang pinggir anti mesentrik.

Perbedaan usus halus dan usus besar pada anatomi adalah :
» Perbedaan eksterna

1. Usus halus (kecuali duodenum) bersifat mobil, sedang kan colon asenden dan colon desenden terfiksasi tidak mudah bergerak.
2. Ukuran usus halus umumnya lebih kecil dibandingkan dengan usus besar yang terisi.
3. Usus halus (kecuali duodenum) mempunyai mesenterium yang berjalan ke bawah menyilang garis tengah, menuju fosa iliaka kanan.
4. Otot longitudinal usus halus membentuk lapisan kontinyu sekitar usus. Pada usus besar (kecuali appendix) otot longitudinal tergabung dalam tiga pita yaitu taenia coli.
5. Usus halus tidak mempunyai kantong lemak yang melekat pada dindingnya. Usus besar mempunyai kantong lemak yang dinamakan appandices epiploideae.
6. Dinding usus halus adalah halus, sedangkan dinding usus besar sakular.

» · Perbedaan interna

1. Mucosa usus halus mempunyai lipatan yang permanen yang dinamakan plica silcularis, sedangkan pada usus besar tidak ada.
2. Mukosa usus halus mempunyai fili, sedangkan mukosa usus besar tidak mempunyai.
3. Kelompokan jaringan limfoid (agmen feyer) ditemukan pada mukosa usus halus , jaringan limfoid ini tidak ditemukan pada usus besar.

Intususepsi
Intususepsi adalah keadaan yang umumnya terjadi pada anak-anak, dan merupakan kejadian yang jarang terjadi pada dewasa, intususepsi adalah masuknya segmen usus proksimal (kearah oral) kerongga lumen usus yang lebih distal (kearah anal) sehingga menimbulkan gejala obstruksi berlanjut strangulasi usus Definisi lain Invaginasi atau intususcepti yaitu masuknya segmen usus (Intesusceptum) ke dalam segment usus di dekatnya (intususcipient). Pada umumnya usus bagian proksimal yang mengalami invaginasi (intussuceptum) memasuki usus bagian distal (intussucipient), tetapi walaupun jarang ada juga yang sebaliknya atau retrograd (Bailey,90) Paling sering masuknya ileum terminal ke kolon. Intususeptum yaitu segmen usus yang masuk dan intususipien yaitu segmen usus yang dimasuki segmen lain

Invaginasi terjadi karena adanya sesuatu di usus yang menyebabkan peristaltik berlebihan, biasanya terjadi pada anak-anak tetapi dapat juga terjadi pada dewasa. Pada anak-anak 95% penyebabnya tidak diketahui, hanya 5% yang mempunyai kelainan pada ususnya sebagai penyebabnya. Misalnya diiverticulum Meckeli, Polyp, Hemangioma (Schrock, 88). Sedangkan invaginasi pada dewasa terutama adanya tumor yang menyebabkannya (Dunphy 80). Perbandingan kejadian antara pria dan wanita adalah : 3 : 2 (Swenson,90), pada orang tua sangat jarang dijumpai (Ellis ,90). Daerah yang secara anatomis paling mudah mengalami invaginasi adalah ileo coecal, dimana ileum yang lebih kecil dapat masuk dengan mudah ke dalam coecum yang longgar. Invaginasi dapat menyebabkan obstruksi usus baik partiil maupun total. Intususepsi paling sering mengenai daerah ileosekal, dan lebih jarang terjadi pada orang tua dibandingkan dengan pada anak-anak. Pada kebanyakan kasus pada orang tua dapat diketemukan penyebab yang jelas, umumnya tumor yang membentuk ujung dari intususeptum.
Invaginasi atau intususepsi merupakan keadaan gawat darurat, dimana bila tidak ditangani segera dan tepat akan menimbulkan komplikasi lebih lanjut. Hampir 70% kasus invaginasi terjadi pada anak-anak umur kurang dari 1 tahun, paling sering dijumpai pada ileosekal. Invaginasi sangat jarang dijumpai pada orang tua, serta tidak banyak tulisan yang membahas hal ini secara rinci.
Ada perbedaan etiologi yang mencolok antara anak-anak dan dewasa, pada anak-anak etiologi terbanyak adalah idiopatik yang mana lead pointnya tidak ditemukan sedangkan pada dewasa penyebab terbanyak adalah keadaan patologik intra lumen oleh suatu neoplasma baik jinak maupun ganas sehingga pada saat operasi lead poinnya dapat ditemukan
Kalsifikasi
Intususepsi dibedakan dalam 4 tipe :

1. Enterik à usus halus ke usus halus
2. Ileosekal à valvula ileosekalis mengalami invaginasi prolaps ke sekum dan menarik ileum di belakangnya. Valvula tersebut merupakan apex dari intususepsi.
3. Kolokolika à kolon ke kolon.
4. Ileokoloika à ileum prolaps melalui valvula ileosekalis ke kolon.

Umumnya para penulis menyetujui bahwa paling sering intususepsi mengenai valvula ileosekalis. Namun masih belum jelas perbandingan insidensi untuk masing-masing jenis intususepsi.  Perrin dan Linsay memberikkan gambaran : 39% ileosekal, 31,5 % ileokolika, 6,7% enterik, 4,7 % kolokolika, dan sisanya adalah bentuk-bentuk yang jarang dan tidak khas (Tumen 1964).

Invaginasi dapat ditemukan di semua umur, pada penderita dewasa ditemukan 5%kasus obstruksi usus disebabkan karena invaginasi (Ellis,90). Biasanya terdapat tumor pada apex intussuception, pada usus halus biasnya tumor jinak dan tumor ganas pada usus besar. (Ellis 90). Tumor usus halus banyak ditemukan diduodenum, yejunum bagian proksimal dan terminal ileum. Distal yejunum dan proksimal ileum relatif jarang (Leaper 89) dan terbanyak di temukan di terminal ileum (Schrok,88). Tumor usus halus merupakan 1-5% tumor di dalam saluran pencernaan makanan, hanya 10 % yang akan menimbulkan gejala-gejala antara lain perdarahan, penyumbatan atau invaginasi. Perbandingan tumor jinak dan tumor ganas adalah 10 : 1 (Schrock,88). Tumor jinak usus halus biasanya adenoma, leyomiomalipoma, hemangioma, ployposis. Sedangkan tumor ganas biasanya carcinoma, carcinoid tumor, sarcoma, tumor metastase (Leaper,89).
Epidemiologi

Angka kejadian intususepsi (invaginasi) dewasa sangat jarang , menurut angka yang pernah dilaporkan adalah 0,08% dari semua kasus pembedahan lewat abdomen dan 3% dari kejadian obstruksi usus , angka lain melaporkan 1% dari semua kasus obstruksi usus, 5% dari semua kasus invaginasi (anak-anak dan dewasa), sedangkan angka-angka yang menggambarkan angka kejadian berdasarkan jenis kelamin dan umur belum pernah dilaporkan, sedangkan segmen usus yang telibat yang pernah dilaporkan Anderson 281 pasien terjadi pada usus halus ( Jejunum, Ileum ) 7 pasien ileocolica, 12 pasien cecocolica dan 36 colocolica dari 336 kasus yang ia laporkan . Desai pada 667 pasien menggambarkan 53% pada duodenum,jejunum atau ileum, 14% lead pointnya pada ileoseccal, 16% kolon dan 5% termasuk appendik veriformis.
Hampir 70 % kasus invaginasi terjadi pada anak-anak umur kurang dari 1 tahun (Bisset et all, 1988) sedangkan Orloff mendapatkan 69% dari 1814 kasus pada bayi dan anak-anak umur kurang dari 1 tahun (Cohn 1976). Chairl Ismail 1988 mendapatkan insiden tertinggi dicapai pada anak-anak umur antara 4 sampai dengan 9 bulan. Perbandingan antara laki-laki dan wanita adalah 2:1 (Kartono, 1986; Cohn 1976; Chairul Ismail !988).
Insidensi tertinggi dari inttususepsiterdapat pada usia dibawah 2 tahun (Ellis 1990). Orloof mendapatkan 69% dari1814 kasus pada anak-anak terjadi pada usia kurang dari 1 tahun (Cohn 1976). Pada bayi dan anak-anak intususepsi merupakan penyebab kira-kira 80-90% dari kasus obstruksi. Pada orang dewasa intususepsi lebih jarang terjadi dan diperkirakan menjadi penyebab kira-kira 5% dari kasus obstruksi (Ellis, 1990)
Patofisiologi
Berbagai variasi etiologi yang mengakibatkan terjadinya intususepsi pada dewasa pada intinya adalah  gangguan motilitas usus terdiri dari dua komponen yaitu satu bagian usus yang bergerak bebas  dan satu bagian usus lainya yang terfiksir/atau kurang bebas dibandingkan bagian lainnya, karena arah peristaltik adalah dari oral keanal sehingga bagian yang masuk kelumen usus adalah yang arah oral atau proksimal, keadaan lainnya karena suatu disritmik peristaltik usus, pada keadaan khusus dapat terjadi sebaliknya yang disebut retrograd intususepsi pada pasien pasca gastrojejunostomi . Akibat adanya segmen usus yang masuk kesegmen usus lainnya akan menyebabkan dinding usus yang terjepit sehingga akan mengakibatkan aliran darah menurun dan keadaan akhir adalah akan menyebabkan nekrosis dinding usus
Perubahan patologik yang diakibatkan intususepsi terutama mengenai intususeptum. Intususepien biasanya tidak mengalami kerusakan. Perubahan pada intususeptum ditimbulkan oleh penekanan bagian ini oleh karena kontraksi dari intususepien, dan juga karena terganggunya aliran darah sebagai akibat penekanan dan tertariknya mesenterium. Edema dan pembengkakan dapat terjadi. Pembengkakan dapt sedemikian besarnya sehingga menghambat reduksi. Adanya bendungan menimbulkan perembesan (ozing) lendir dan darah ke dalam lumen. Ulserasi pada dindidng usus dapat terjadi. Sebagai akibat strangulasi tidak jarang terjadi gangren. Gangren dapat berakibat lepasnya bagian yang mengalami prolaps. Pembengkakan ddari intisuseptum umumnya menutup lumen usus. Akan tetapi tidak jarang pula lumen tetap patent, sehingga obstruksi komplit kadang-kadang tidak terjadi pada intususepsi (Tumen 1964).
Invaginasi akan menimbulkan gangguan pasase usus (obstruksi) baik partiil maupun total dan strangulasi (Boyd, 1956). Hiperperistaltik usus bagian proksimal yang lebih mobil menyebabkan usus tersebut masuk ke lumen usus distal. Usus bagian distal yang menerima (intussucipient) ini kemudian berkontraksi, terjadi edema. Akibatnya terjadi perlekatan yang tidak dapat kembali normal sehingga terjadi invaginasi
Intestinal obstruksi terdapat dua bentuk yaitu : mekanik obstruksi dan neurogenik obstruksi paralitik (Meingot’s 90 ; Bailey 90).
Menurut etiologinya ada 3 keadaan :

1. sebab didalam lumen usus
2. sebab pada dinding usus
3. sebab diluar dinding usus (Meingot’s 90)

Menurut tinggi rendahnya dibagi : obstruksi usus halus letak tinggi , obstruksi usus halus letak rendah dan obstruksi usus besar.

Berdasarkan waktunya dibagi :

1. Acuta intestinal obstruksi
2. Cronik intestinal obstruksi
3. Acut super exposed on cronik

Sekitar 85 % dari obstruksi mekanik usus terjadi di usus halus dan 15 % terjadi di usus besar (Schrock, 82).

Aethiologiobstruksi usus halus menurut Schrock 88 adalah :

1. Adhesion
2. Hernia
3. Neoplasma
4. Intussusception
5. volvulus
6. benda asing
7. batu empedu
8. imflamasi
9. strictura
10. cystic fibrosis
11. hematoma

Etiologi

Menurut kepustakaan 90-95% terjadi pada anak dibawah 1 tahun akibat idiopatik. Pada waktu operasi hanya ditemukan penebalan dinding ileum terminal berupa hipertrophi jaringan limfoid (plaque payer) akibat infeksi virus (limfadenitis) yang mengkuti suatu gastroenteritis atau infeksi saluran nafas. Keadaan ini menimbulkan pembengkaan bagian intusupseptum, edema intestinal dan obstruksi aliran vena à obstruksi intestinal à perdarahan. Penebalan ini merupakan titik permulaan invaginasi.

Pada anak dengan umur > 2 tahun disebabkan oleh tumor seperti limpoma, polip, hemangioma dan divertikel Meckeli. Penyebab lain akibat pemberian anti spasmolitik pada diare non spesifik. Pada umur 4-9 bulan terjadi perubahan diet makanan dari cair ke padat, perubahan pola makan dicurigai sebagai penyebab invaginasi
Invaginasi pada anak-anak umur kurang dari 1 tahun, tidak dijumpai kelinan yang jelas sebagai penyebabnya, sehingga digolongkan sebagai invantile idiophatic intususeption.
Sedangkan pada anak-anak umur lebih dari 2 tahun dapat dijumpai kelinan pada usus sebagai penyebabnya, misalnya divertical meckel, hemangioma, polip. Pada orang tua sangat jarang dijumpai kasus invaginasi (Tumen 1964; kume GA et al, 1985; Ellis 1990), seta tidak banyak tulisan yang membahas tentang invaginasi pada orangtua secar rinci.
Penyebab terjadinya invaginasi bervariasi, diduga tindakan masyarakat tradisional berupa pijat perut serta tindakan medis pemberian obat anti-diare juga berperan pada timbulnya invaginasi. Infeksi rotavirus yang menyerang saluran pencernaan anak dengan gejala utama berupa diare juga dicurigai sebagai salah satu penyebab invaginasi  Keadaan ini merupakan keadaan gawat darurat akut di bagian bedah dan dapat terjadi pada semua umur. Insiden puncaknya pada umur 4 – 9 bulan, hampir 70% terjadi pada umur dibawah 1 tahun  dimana laki-laki lebih sering dari wanita kemungkinan karena peristaltic lebih kuat.  Perkembangan invaginasi menjadi suatu iskemik terjadi oleh karena penekanan  dan penjepitan pembuluh-pembuluh darah segmen intususeptum usus atau mesenterial. Bagian usus yang paling awal mengalami iskemik adalah mukosa. Ditandai dengan produksi mucus yang berlebih dan bila berlanjut akan terjadi strangulasi dan laserasi mukosa sehingga timbul perdarahan. Campuran antara mucus dan darah tersebut akan keluar anus sebagai suatu agar-agar jeli darah (red currant jelly stool).
Keluarnya darah per anus sering mempersulit diagnosis dengan tingginya insidensi disentri dan amubiasis. Ketiga gejala tersebut disebut sebagai trias invaginasi. Iskemik dan distensi sistem usus akan dirasakan nyeri oleh pasien dan ditemukan pada 75% pasien. Adanya iskemik dan obstruksi akan menyebabkan sekuestrisasi cairan ke lumen usus yang distensi dengan akibat lanjutnya adalah pasien akan mengalami dehidrasi, lebih jauh lagi dapat menimbulkan syok. Mukosa usus yang iskemik merupakan port de entry intravasasi mikroorganisme dari lumen usus yang dapat menyebabkan pasien mengalami infeksi sistemik dan sepsis.
Intususepsi pada dewasa kausa terbanyak adalah keadaan patologi pada lumen usus, yaitu suatu neoplasma baik yang bersifat jinak dan atau ganas, seperti apa yang pernah dilaporkan ada perbedaan kausa antara usus halus dan kolon sebab terbanyak intususepsi pada usus halus adalah neoplasma yang bersifat jinak (diverticle meckel’s, polip) 12/25 kasus sedangkan pada kolon adalah bersifat ganas (adenocarsinoma)14/16 kasus.  Etiologi lainnya yang frequensiny labih rendah seperti tumor extra lumen seperti lymphoma, diarea , riwayat pembedahan abdomen  sebelumnya, inflamasi pada apendiks juga pernah dilaporkan intususepsi terjadi pada penderita AIDS , pernah juga dilaporkan karena trauma tumpul abdomen yang tidak dapat diterangkan kenapa itu terjadi dan idiopatik .
Perbedaan dalam etiologi merupakan hal utama yang membedakan kasus yang terjadi pada bayi/ anak-anak penyebab intususepsi tidak dapat diketahui pada kira-kira 95% kasus. Sebaliknya 80% dari kasus pada dewasa mempunyai suatu penyebab organik, dan 65% dari penyebabnya ini berupa tumor baik benigna maupun maligna.
Oleh karenannya banyak kasus pada orang dewasa harus ditangani dengan anggapan terdapat keganasan. Insidensi tumor ganas lebih tinggi pada kasus yang hanya mengenai kolon saja (Cohn 1976).
Gambaran Klinis
Rasa sakit adalh gejala yang paling khas dan hampir selalu ada. Dengan adanya serangan rasa sakit/kholik yang makin bertambah dan mencapai puncaknya, dan kemudian menghilang sama sekali, diagnosis hampir dapat ditegakkan. Rasa sakit berhubungan dengan passase dari intususepsi. Diantara satu serangan dnegan serangan berikutnya, bayi atau orang dewasa dapat sama sekali bebas dari gejala.
Selain dari rasa sakit gejala lain yang mungkin dapat ditemukan adalah muntah, keluarnya darah melalui rektum, dan terdapatnya masa yang teraba di perut. Beratnya gejala muntah tergantung pada letak usus yang terkena. Semakin tinggi letak obstruksi, semakin berat gejala muntah. Hemathocezia disebabkan oleh kembalinya aliran darahdari usus yang mengalami intususepsi. Terdapatnya sedikit darah adalah khas, sedangkan perdarahan yang banyak biasanya tidak ditemukan.
Pada kasus-kasus yang dikumpulkan oleh Orloof, rasa sakit ditemukan pada 90%, muntah pada 84%, keluarnya darah perektum pada 80%dan adanya masa abdomen pada 73% kasus (Cohn, 1976).
Gambaran klinis intususepsi dewasa umumnya sama seperti keadaan obstruksi usus pada umumnya, yang dapat mulai timbul setelah 24 jam setelah terjadinya intususepsi berupa nyeri perut dan terjadinya distensi setelah lebih 24 jam ke dua disertai keadaan klinis lainnya yang hampir sama gambarannya seperti intususepsi pada anak-anak.  Pada orng dewaasa sering ditemukan perjalanan penyakit yang jauh lebih panjang, dan kegagalan yang berulang-ulang dalam usaha menegakkan diagnosis dengan pemeriksaan radiologis dan pemeriksaan-pemeriksaan lain (Cohn, 1976). Adanya gejala obstruksi usus yang berulang, harus dipikirkan kemungkinan intususepsi. Kegagalan untuk memperkuat diagnosis dengan pemeriksaan radiologis seringkali menyebabkan tidak ditegakkanya diagnosis. Pemeriksaan radiologis sering tidak berhasil mengkonfirmasikan diagnosis karena tidak terdapat intususepsi pada saat dilakukan pemeriksaan. Intussusepsi yang terjadi beberapa saat sebelumnya telah tereduksi spontan. Dengan demikian diagnosis intussusepsi harus dipikirkan pada kasus orang dewasa dengan serangan obstruksi usus yang berulang, meskipun pemeriksaan radiologis dan pemeriksaan-pemeriksaan laim tidak memberikan hasil yang positif.
Pada kasus intususepsi khronis ini, gejala yang timbul seringkali tidak jelas dan membingungkan sampai terjadi invaginasi yang menetap. Ini terutama terdiri dari serangan kolik yang berulang, yang seringkali disertai muntah, dan kadang-kadang juga diare. Pada banyak kasus ditemukan pengeluaran darah dan lendir melalui rektum, namun kadang-kadang ini juga tidak ditemukan. Gejala-gejala lain yang juga mungkin didapatkan adalah tenesmus dan anoreksia. Masa abdomen dapat diraba pada kebanyakan kasus, terutama pada saat serangan (Tumen, 1964).

Diagnosis

Gejala klinis yang sering dijumpai berupa nyeri kolik sampai kejang yang ditandai dengan flexi sendi koksa dan lutut secara intermiten, nyeri disebabkan oleh iskemi segmen usus yang terinvaginasi. Iskemi pertama kali terjadi pada mukosa usus bila berlanjut akan terjadi strangulasi yang ditandai dengan keluarnya mucus bercampur dengan darah sehingga tampak seperti agar-agar jeli darah Terdapatnya darah samar dalam tinja dijumpai pada + 40%, darah makroskopis pada tinja dijumpai pada + 40% dan pemeriksaan Guaiac negatif dan hanya ditemukan mucus pada + 20% kasus.

Diare merupakan suatu gejala awal disebabkan oleh perubahan faali saluran pencernaan ataupun oleh karena infeksi. Diare yang disebut sebagai gejala paling awal invaginasi, didapatkan pada 85% kasus. Pasien biasanya mendapatkan intervensi medis maupun tradisional pada waktu tersebut. Intervensi medis berupa pemberian obat-obatan. Hal yang sulit untuk diketahui adalah jenis obat yang diberikan, apakah suatu antidiare (suatu spasmolitik), obat yang sering kali dicurigai sebagai pemicu terjadinya invaginasi. Sehingga keberadaan diare sebagai salah satu gejala invaginasi atau pengobatan terhadap diare sebagai pemicu timbulnya invaginasi sulit ditentukan
Muntah reflektif sampai bilus menunjukkan telah terjadi suatu obstruksi, gejala ini dijumpai pada + 75% pasien invaginasi. Muntah dan nyeri sering dijumpai sebagai gejala  yang dominan pada sebagian besar pasien. Muntah reflektif terjadi tanpa penyebab yang jelas, mulai dari makanan dan minuman yang terakhir dimakan sampai muntah bilus. Muntah bilus suatu pertanda ada refluks gaster oleh adanya sumbatan di segmen usus sebelah anal. Muntah dialami seluruh pasien. Gejala lain berupa kembung, suatu gambaran adanya distensi sistem usus oleh suatu sumbatan didapatkan pada 90%.
Gejala lain yang dijumpai berupa distensi, pireksia, Dance’s Sign dan Sousage Like Sign, terdapat darah samar, lendir dan darah makroskopis pada tinja serta tanda-tanda peritonitis dijumpai bila telah terjadi perforasi.  Dance’s Sign dan Sousage Like Sign dijumpai pada + 60% kasus, tanda ini patognomonik pada invaginasi. Masa invaginasi akan teraba seperti batang sosis, yang tersering ditemukan pada daerah paraumbilikal. Daerah yang ditinggalkan intususeptum akan teraba kosong dan tanda ini disebut sebagai Dance’s Sign.  Pemeriksaan colok dubur teraba seperti portio uteri, feces bercampur lendir dan darah pada sarung tangan merupakan suatu tanda yang patognomonik.
Pemeriksaan foto polos abdomen, dijumpainya tanda obstruksi dan masa di kwadran tertentu dari abdomen menunjukkan dugaan kuat suatu invaginasi. USG membantu menegakkan diagnosis invaginasi dengan gambaran target sign pada potongan melintang invaginasi dan pseudo kidney sign pada potongan longitudinal invaginasi. Foto dengan kontras barium enema dilakukan bila pasien ditemukan dalam kondisi stabil, digunakan sebagai diagnostik maupun terapetik.
TRIAS INVAGINASI :

1. Anak mendadak kesakitan episodic, menangis dan mengankat kaki (Craping pain), bila lanjut sakitnya kontinyu
2. Muntah warna hijau (cairan lambung)
3. Defekasi feses campur lendir (kerusakan mukosa) atau darah (lapisan dalam) à currant jelly stool

Obstruksi usus ada 2 :

1. Mekanis   à  kaliber usus tertutup
2. Fungsional  à kaliber usus terbuka  akibatperistaltik hilang

Pemeriksaan Fisik :
» Obstruksi mekanis ditandai darm steifung dan darm counter.
» Teraba massa seperti sosis di daerah subcostal yang terjadi spontan
» Nyeri tekan (+)
» Dancen sign (+)  à Sensai kekosongan padakuadran kanan bawah karena masuknya sekum pada kolon ascenden
» RT  :  pseudoportio(+), lender darah (+)  à Sensasi seperti portio vagina akibat invaginasi usus yang lama

Radiologis :
1         Foto abdomen 3 posisi
Tanda obstruksi (+) : Distensi, Air fluid level, Hering bone (gambaran   plika circularis usus) à DAH
Colon In loop  à  berfungsi sebagai :
» Diagnosis   à  cupping sign, letak invaginasi
» Terapi  à Reposisi dengan tekanan tinggi, bila belum ada tanda2 obstruksi dan kejadian < 24 jam
Reposisi  dianggap berhasil bila setelah rectal tube ditarik dari anus barium keluar bersama feses dan udara
Pada orang dewasa diagnosis preoperatif keadaan intususepsi sangatlah sulit, meskipun pada umumnya diagnoasis preoperatifnya adalah obstruksi usus tanpa dapat memastikan kausanya adalah intususepsi,  pemerikasaan fisik saja tidaklah cukup sehingga diagnosis memerlukan pemeriksaan penunjang yaitu dengan radiologi (barium enema, ultra sonography dan computed tomography), meskipun umumnya diagnosisnya didapat saat melakukan pembedahan.
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan riwayat yang khas dan pemeriksaan fisik. Pada penderita dengan intususepsi yang mengenai kolon, barium enema mungkin dapat memberi konfirmasi diagnosis. Mungkin akan didapatkan obstruksi aliran barium pada apex dari intususepsi dan suatu cupshaped appearance pada barium di tempat ini.
Ketika tekanan ditingkatkan, sebagian atau keseluruhan intususepsi mungkin akan tereduksi. Jika barium dapat melewati tempat obstruksi, mungkin akan diperoleh suatu coil spring appearance yang merupakan diagnostik untuk intususepsi. Jika salah satu atau semua tanda-tanda ini ditemukan, dan suatu masa dapat diraba pada tempat obstruksi, diagnosis telah dapat ditegakkan (Cohn 1976).
Seperti telah disebutkan sebelumnya, sebagian kasus intususepsi mempunyai riwayat perjalanan penyakit yang khronis, bahkan kadang-kadnag mencapai waktu bertahun – tahun. Keadaan ini lebih sering ditemukan padaorng dewasa daripada anak-anak (Tumen 1964). Biasanya ditemukan suatu kelainanlokal pada usus namun Goodal (cit Tumen, 1964) telah mengumpulkan dari literatur 122 kasus intususepssi khroni primeir pada orang dewasa. Beberapa penulis tidak menyetujui konsep bahwa intususepsi tersebut berlangsung terus menerus dalam waktu demikian lama. Stallman (cit Tumen 1964) mempertanyakan tepatnya penggunaan istilah intususepsi khronis. Goldman dan Elman (cit Tumen 1964) mengemukakan keyakinannya bahwa penderita tidak mungkin dapat bertahan hidup dengan intususepsi yang berlangsung lebih dari 1 minggu. Para penulis ini berpendapat, hal yang paling mungkin telah terjadi pada kasus seperti ini adalah adanya reduksi spontan dan rekurensi yang terjadi berganti-ganti. Adanya mesenterium yang panjang, yang memungkinkan invaginasi terjadi tanpa gangguan sirkulasi,kemungkinan dapat menyebabkan terpeliharanya integritas striktural usus. Serangan ini dapat berulang dalam waktu yang lama dengan status kesehatan penderita yang relatif baik, sampai akhirnya terdapat suatu serangan yang demikian beratnya sehingga tidak dapat tereduksi spontan, dan tindakan bedah menjadi diperlukan.
Mendiagnosis intususepsi pada dewasa sama halnya dengan penyakit lainnya yaitu melalui :
» Anamnesis , pemeriksaan fisik ( gejala umum, khusus dan status lokalis seperti diatas).
» Pemeriksaan penunjang ( Ultra sonography, Barium Enema dan Computed Tomography)
Penatalaksanaan
Dasar pengobatan adalah :

1. Koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit.
2. Menghilangkan peregangan usus dan muntah dengan selang nasogastrik.
3. Antibiotika.
4. Laparotomi eksplorasi.

Keberhasilan penatalaksanaan invaginasi ditentukan oleh cepatnya pertolongan diberikan, jika pertolongan kurang dari 24 jam dari serangan pertama, maka akan memberikan prognosa yang lebih baik.

Penatalaksanaan penanganan suatu kasus invaginasi pada bayi dan anak sejak dahulu mencakup dua tindakan :
1   Reduksi hidrostatik
Metode ini dengan cara memasukkan barium melalui anus menggunakan kateter dengan tekanan tertentu. Pertama kali keberhasilannya dikemukakan oleh Ladd tahun 1913 dan diulang keberhasilannya oleh Hirschprung tahun 1976.
2   Reduksi  manual  (milking)  dan  reseksi  usus
Pasien dengan keadaan tidak stabil, didapatkan peningkatan suhu, angka lekosit, mengalami gejala berkepanjangan atau ditemukan sudah lanjut yang ditandai dengan distensi abdomen, feces berdarah, gangguan sistema usus yang berat sampai timbul shock atau peritonitis, pasien segera dipersiapkan untuk suatu operasi. Laparotomi dengan incisi transversal interspina merupakan standar yang diterapkan di RS. Dr. Sardjito. Tindakan selama operasi tergantung kepada penemuan keadaan usus, reposisi manual dengan milking harus dilakukan dengan halus dan sabar, juga bergantung kepada ketrampilan dan pengalaman operator. Reseksi usus dilakukan apabila pada kasus yang tidak berhasil direduksi dengan cara manual, bila viabilitas usus diragukan atau ditemukan kelainan patologis sebagai penyebab invaginasi. Setelah usus direseksi dilakukan anastomose “end to end” apabila hal ini memungkinkan, bila tidak mungkin maka dilakukan exteriorisasi atau enterostomi.
Terapi intususepsi pada orang dewasa adalah pembedahan. Diagnosis pada saat pembedahan tidak sulit dibuat. Pada intususepsi yang mengenai kolon  sangat besar kemungkinan penyebabnya adalah suatu keganasan, oleh karena itu ahli bedah dianjurkan untuk  segera melakukan reseksi, dengan tidak usah melakukan usaha reduksi. Pada intususepsi dari usus halus harus dilakukan usaha reduksi dengan hati-hati. Jika ditemukan kelainan telah mengalami nekrose, reduksi tidak perlu dikerjakan dan reseksi segera dilakukan (Ellis, 1990). Pada kasus-kasus yang idiopatik, tidak ada yang perlu dilakukan selain reduksi (Aston dan Machleder, 1975 cit Ellis, 1990). Tumor benigna harus diangkat secara lokal, tapi jika ada keragu-raguan mengenai keganasan, reseksi yang cukup harus dikerjakan.
1.  Pre-operatif
Penanganan intususepsi pada dewasa secara umum sama seperti penangan pada kasus obstruksi usus lainnya yaitu perbaikan keadaan umum seperti rehidrasi dan koreksi elektrolit bila sudah terjadi defisit elektrolit
2.  Durante Operatif
Penanganan secara khusus adalah melalui pembedahan laparotomi, karena kausa terbanya intususepsi pada dewasa adalah suatu keadaan neoplasma maka tindakan yang dianjurkan adalah reseksi anastosmose segmen usus yang terlibat dengan memastikan lead pointnya, baik itu neoplasma yang bersifat jinak maupun yang ganas.
Tindakan manual reduksi tidak dianjurkan karena risiko:
1. Ruptur dinding usus selama manipulasi
2. Kemungkinan iskemik sampai nekrosis pasca operasi
3. Kemungkinan rekurensi kejadian intususepsi
4.  Ileus yang berkepanjangan akibat ganguan otilitas
5.  Pembengkakan segmen usus yang terlibat
Batas reseksi pada umumnya adalah 10cm dari tepi – tepi segmen usus yang terlibat, pendapat lainnya  pada sisi proksimal minimum 30 cm dari lesi, kemudian dilakukan anastosmose end to end atau side to side.
Pada kasus-kasus tertentu seperti pada penderita AIDS, lesi/lead pointnya tidak ditemukan maka tindakan reduksi dapat dianjurkan, begitu juga pada kasus retrograd intususepsi pasca gastrojejunostomi tindakan reduksi dapat dibenarkan, keadaan lainya seperti intususepsi pada usus halus yang kausanya pasti lesi jinak tindakan reduksi dapat dibenarkan juga, tetapi pada pasien intususepsi tanpa riwayat pembedahan abdomen sebelumnya sebaiknya dilakukan reseksi anastosmose .
3. Pasca Operasi

» Hindari Dehidrasi
» Pertahankan stabilitas elektrolit
» Pengawasan akan inflamasi dan infeksi
» Pemberian analgetika yang tidak mempunyai efek menggangu motilitas usus

Pada invaginasi usus besar dimana resiko tumor ganas sebagai penyebabnya adalh besar, maka tidak dilakukan reduksi (milking) tetapi langsung dilakukan reseksi. Sedangkan bila invaginasinya pada usus halus reduksi boleh dicoba dengan hati-hati , tetapi bila terlihat ada tanda necrosis, perforasi, oedema, reduksi tidak boleh dilakukan, maka langsung direseksi saja (Elles , 90). Apabila akan melakukan reseksi usus halus pada invaginasi dewasa hendaknya dipertimbangkan juga sisa usus halus yang ditinggalkan, ini untuk menghindari / memperkecil timbulnya short bowel syndrom.
Gejala short bowel syndrom menurut Schrock, 1989 adalah:
» adanya reseksi usus yang etensif
» diarhea
» steatorhe
» malnutrisi
Apabila usus halus yang tersisa 3 meter atau kurang akan menimbulkan gangguan nutrisi dan gangguan pertumbuhan. Jika usus halus yang tersisa 2 meter atau kurang fungsi dan kehidupan sangat terganggu. Dan jika tinggal 1 meter maka dengan nutrisi prenteralpun tidak akan adequat. (Schrock, 1989).

Omphalokel

Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring)  atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput.  Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton’s jelly.

Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama Ambroise Pare pada tahun 1634. Dia mendeskripsikan omphalokel secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif berupa pemberian agen-agen eskarotik pada permukaan selaput omphalokel uintuk merangsang epitelisasi. Pendekatan penatalaksanaan tersebut kemudian menimbulkan beberapa masalah diantaranya memerlukan waktu yang lama, sehingga membutukan pula nutrisi dan me metabolik yang toll. Selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi.

Baru kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan suatu metode penutupan omphalokel yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis.

Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Akhirnya pada tahun 1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan pada suatu teknik “Silo”, dimana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi  ditutup dengan satu lapis silastic yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap kedalam kavum abdomen melalui progessiv tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. Semenjak penenemuan itulah penutupan defek omphalokel secara primer dimungkinkan pada masa-masa awal bayi.  Sampai saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. Usaha tersebut meliputi manajemen prenatal dan postnatal.

Omphalocele suatu keadaan dimana viseral abdominalterdapat di luar cavum abdomen tetapi masihdi dalam kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening tidakberpembuluh darah yang terdiri darilapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Omfalokel adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat.  Ukurannya bervariasi dalam sentimeter, di dalamnya berisi    seluruh midgut, gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus, omfalokel berhubungan dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom.

Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi.  Sedang pada pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi.  Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan.  Penderita omphalocele besar dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk.  Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan.  Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama

Sudah lama dikenal bahwa omfalokel sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18, 21), frekwensinya cenderung menurun, kelainan jantung kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (bayi dengan besar masa kehamilan;hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal, glandula suprarenalis dan pankreas; makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka);  Pentalogi Cantrell dan

sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen, kelainan genitourinaria, kriptorcismus). Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek dinding abdomen.

Embriologi

Pada awal minggu ke-3 perkembangan emrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :

1      Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial.

2      Lipatan samping (lateral fld).

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar à omfalokel

3      Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgutyang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan  pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus

Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena  kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan.

Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya.

Etiologi

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain  Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel diantaranya

(1) syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd

(2) syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang telah disebutkan.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1           Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.

1           Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

1           Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

Diagnosis

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim   atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:
Tipe 1 : diameter defek   < 2,5 cm
Tipe 2 : diameter defek   2,5 – 5 cm
Tipe 3 : diameter defek   > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.
» Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat  minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin.  Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin.

» Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat  dan tidak mengandung vasa atau nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan  dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi  dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut  Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele.

Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

Diagnosa banding

	omphalokel	hernis umbilikalis kongenital	gastroskisis
Lokasi defek	Pada cincin umbilikus (umbilikal ring)	Pada cincin umbilikus	Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus
Diameter/ukuran defek (cm)	4-12 cm	< 4 cm	< 4 cm
Kavum abdomen	Kecil terutama pada giant omphalocele	normal	normal
Kantong	+	+	-
Kandungan kantong	Seluruh organ abdomen	Beberapa loop usus	Biasanya gaster atau usus
Letak tali pusat (umbilical cord)	Pada puncak kantong	Pada puncak kantong	Terpisah dengan kantong, biasanya di lateral
Keadaan permukaan organ abdomen/usus	normal	normal	Memendek atau terdapat bercak eksudat
Malrotasi	sering	-	jarang
Atresia dan strangulasi	jarang	-	sering
Hubungan dengan kelainan kongenital	sering	sering terdapat divertikulum Meckel)	jarang

Penatalaksanaan

A. Penatalaksanaan prenatal

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel.

b. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir  (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.
» Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:
1. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.
2. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. Posisi  kepala sebaiknya lebih tinggi  untuk memperlancar drainase.
3. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.
4. pasang pipa nasogastrik  atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.
5. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen.
pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk  pemberian antibitika broad spektrum.
7. lakukan monitoring dan stabilisiasi  suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit
8. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.
9. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan
10. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen.

1           Pertolongan pertama saat lahir
Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya dibungkus dengan plastic.
Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen
Pasang NGT dan rectal tube
Antibiotika

2           Konservatif

Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada omfaokel dengan diameter > 5 cm

Perawtan secara :
Bayidijaga agar tetap hangat
Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap
Posisipenderita miring
NGT diisap-isap tiap 30 menit

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status  kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong  dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding  dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah:
Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.
Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.
Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika  infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena  bisa menghasilkan  blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

ÿ         Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup  yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.

Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam.  Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi

2. Staged closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak  dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa  kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”
» Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan  terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.

» Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang  reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al  (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang.  Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen  tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.
Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.
Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.

Menurut   Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

Kantong intak» NGT dengan penghisap
» melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak
» bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga  usus berada di dinding abdomen .
» bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.
» kasa yang dibasahi larutan garam/saline  tak diperlukan sebab mempermudah kehilangan panas.
» dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan.
» infus melalui lengan.
» antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
» Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.

Ruptur kantong» NGT dengan penghisap
» melapisi usus yang terburai dengan kasa salin  dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.
» monitor suhu dan pH.
» pasang infus.
» antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
» rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.
» viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11.

Penanganan pascaoperasi

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Dalam  waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer , mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral

Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru.7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan  hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak

Gastroschisis

Kelainan dinding perut merupakan kecacatan yang relatif sering, muncul kira-kira 1 dalam 2.000 kelahiran hidup. Pemeriksaan dinding depan abdomen dan penempelan tali pusat sangat dianjurkan di semua pemeriksaan USG pada trimester kedua dan ketiga. Dua kelainan yang tersering adalah gastroschisis dan omphalocele
Omphalocelle oleh Ambrois Pare (1510-1590) dilaporkan sebagai keadaan yang serius yang membutuhkan perhatian yang khusus karena prognosisnya yang jelek. Sampai satu abad terakhir saat keberhasilan pertama dilaporkan dengan repair secara primer pada omphalocele. Pada abad ke sembilanbelas terminologi gastroschisis / belly cleft pertama kali digunakan dan dipisahkan dari exomphalos, Moore dan Strokes menyatakan bahwa terminologi gastroschisis disediakan untuk kelainan defek dinding abdomen yang mempunyai penempelan tali pusat yang normal, tidak adanya kantong yang melindungi organ intra abdomen. Gastroschisis adalah penonjolan dari isi abdomen biasanya melibatkan usus dan lambung melalui lubang atau defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar.
Omphalocele defek pada dinding abdomen terletak ditengah, isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan. Omphalocele biasanya berhubungan dengan kelainan kromosom atau kelainan jantung sedangkan bayi dengan gastroschisis jarang ditemukan dengan kelainan tersebut kecuali adanya atresia usus. Nama lain : Paraomphalocele, Laparoschisis, abdominoschisis
Epidemiologi
Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan kehidupan sosial yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan peningkatan resiko gastroschisis mendukung teori kerusakan pembuluh darah sebagai penyebabnya. Rokok, alkohol, dan obat-obat penenang memberikan kenaikan resiko malformasi. Penelitian epidemologi di eropa juga menunjukan peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur 20 tahun. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada gastroschisis, kecuali adanya atresia intestinal. Bayi dengan gastroschisis biasanya kecil untuk masa kehamilannya. (Aschraft, 2000)
Embrologi
Pertumbuhan janin dan pembentukannya diatur oleh proses spesifik pada waktu dan tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh perlambatan. Diferensiasi seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlibat dalam pembentukan jaringan baru.
Permulaannya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilicus, yang ditandai secara histology dengan hubungan epitel silinder dari epiblast (ektoderm) dan epitel kubus epitel dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis, epiblast (ektoderm) yang akan menjadi salah satu neuroektoderm atau epitel permukaan, dan hipoblast, yang menjadi epitel dalam dari organ dalam perut. Pembentukan dari lapisan germinal yang ketiga (mesoblast) muncul seiring dengan perubahan bentuk dari embrio. Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan longitudinal dan lateral terbentuk silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat dikenali.
Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini membutuhkan lapisan sel yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan menjadi silinder dengan memanjang dan melekuk ke dalam. Lipatan dari tubuh (cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah embrio dimana amnion tertanam dalam yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik ini menyebabkan berbagai macam kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umblilikus. Usus akan kembali kedalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh, dan rotasi dan fiksasi dari usus timbul. Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis atau omphalocele, menyebabkan peningkatan resiko volvulus midgut. (Moore, 1998) Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen pada gastroschisis termasuk berikut ini.
Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pada tubuh yang terletak pada pertemuan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya tekanan abdomen.
Involusi yang abnormal dari vena umbilikalis kanan atau kecelakaan pembuluh darah melibatkan arteri omphalomesenteric menyebabkan kelemahan dinding abdomen lokal yang kemudian pecah.
Pecahnya omphalocele kecil yang kantongnya diserap dan tumbuhya jembatan kulit antara defek dinding abdomen dan tali pusar telah ditemukan dalam USG prenatal secara berurutan. (Glasser, 2003)
Genetika
Gastroschisis mempunyai data empiris yang rendah 3,5% tentang kemungkinan timbulnya kejadian berulang pada saudara kandung. Sampai sekarang tercatat tujuh kasus yang dipublikasikan adanya kejadian berulang pada suatu keluarga. Pada keluarga ini muncul pada saudara kandung, saudara satu orang tua, sepupu pertama, sepupu kedua, paman dan keponakannya. Dalam keluarga ini semua yang terlibat berhubungan darah dari ibu. Ada juga keluarga yang mengalami kelainan oleh saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami dua saudara yang satu ayah. Dari pengalaman mereka ini merupakan kasus pertama yang muncul pada saudara kandung seayah. Setelah semua kasus yang dilaporkan tersebut melalui jalur maternal, satu melalui paternal yang menyebabkan ahli berspekulasi adanya jejak genetik yang berperan dalam penyakit ini. Tetapi obsevasi yang dilakukan tidak menunjukan hal yang sama.
Dari kasus-kasus tersebut kita menegakan diagnosis dengan USG, dan membedakan antara gastroschisis dengan omphalocele melalui letak masuknya tali pusat, adanya lapisan penutup, dan organ apa yang keluar melalui defek. Dengan keakuratan mendekati 100%. Pembedaan ini sangat penting pada kehamilan dini karena seringnya ditemukan kelainan lainnya dan kelainan kromosom pada omphalocele Jadi dari penelitian ini dapat disimpulkan adanya kemungkinan kejadian dalam keluarga yang rendah 3,5%, jalur transmisi penyakit ini secara signifikan dapat terjadi melalui kedua jalur baik maternal maupun paternal. Pemeriksaan USG pada keluarga penderita diindikasikan sebagai diagnosis dini. (Maness, Phillips, & Cohen, 1994)
Diagnosis
Sekitar minggu ke 16 dari kehamilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang disebut alphafetoprotein (AFP). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter spesialis kandungan biasanya akan melakukan pemeriksaan ultrasonografi USG. USG akan menunjukan adanya kelainan dibagian luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus diluar perut bayi, melayang di cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester kedua kehamilan. Ini berguna untuk kelainan omphalocele maupun gastroschisis yang secara statistik kadar AFP gastroschisis lebih besar daripada omphalocele. Serum kehamilan yang lain seperti estriol dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak terbukti berguna secara klinik
Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis. Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang-kadang janin mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroschisis. Bayi dengan gastroschisis diawasi secara hati-hati dengan USG untuk memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat didalam uterus dan memeriksa kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial ini tergantung dari keadaan kehamilan dan janin. (UCSF, 2002)
Gambaran klinis
Defek biasanya hampir sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5cm vertikal, dan pada 95% kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilicus
Adanya inflamasi yang luas dari usus yang menjadikan pembengkakan usus dan kekakuan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam menentukan apakah ada atresia dari usus.
Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali ke normal. Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah operasi pertama.
Kelainan fungsi dari usus membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan.
Klinis perbandingan antara Omphalocele Gastroschisis

Faktor	Omphalocele	Gastroschisis
Lokasi	Cincin umbilicus	Samping umbilikus
Defek ukuran	Besar (2-10 cm)	Kecil (2-4 cm)
Tali pusat	Menempel pada kantong	Normal
Kantong	Ada	Tidak
Isi	Hepar, usus.	Usus, gonad.
Usus	Normal	Kusut , meradang
Malrotasi	Ada	Ada
Abdomen kecil	Ada	Ada
Fungsi Intestinal	Normal	Fungsi menurun pada awal
Anomali lain	Sering  (30-70%)	Tidak biasa kecuali atresia usus.

American Pediatric Surgical Association, 2004
Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus halus, dan usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5% penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan  undescesus testis pada laki-laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya kecil. Kedua jenis kelamin terkena secara sama. Ibu yang umur belasan sekitar 25%. Sekitar 40% mereka prematur atau kecil untuk masa kehamilan. Bayi dengan gastroschisis biasanya mempunyai malrotasi dan kira-kira 23%mempunyai atresia usus atau stenosis. (Stovroff dan Teague, 2003) Begitu dilahirkan bayi dengan gastroschisis akan mengalami problem yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti dihindar. Biasanya digunakan plastik steril untuk memasukan usus. ( BMS,  2004)
Penatalaksanaan
Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan meningkatkan resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko komplikasinya. Atas dasar alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasan dari bagian obstetrik  untuk dilakukan seksio sesaria.
Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut dijalankan. Bila diagnosis sudah dapat ditegakan dalam kandungan, sangatlah beralasan bila kelahiran dilakukan di rumah sakit pusat rujukan
Satu hal yang paling diperhatikan dalam gastroschisis adalah usus yang menjadi sangat rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan bayi akan mengalami perawatan di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama. Seperti diketahui bayi dengan gastroschisis mempunyai usus yang sangat rusak, tebal, kaku, dan mengelupas. Salah satu teori dari kerak ini adalah ( pada kenyataannya beberapa bayi sedikit atau tidak mempunyai kerak yang mengelupas ini.) disebabkan karena lamanya usus terpapar oleh cairan amnion menyebabkan kerusakan yang progresif. Dalam lain kata membatasi waktu pemaparan usus oleh cairan amnion ( atau mengencerkan cairan tersebut dengan cairan saline steril ke dalam rahim) secara teori dapat menurunkan terjadinya kerusakan pada usus.
Pre operatif
Segera diberikan cairan melalui jalur vena. Daerah luas pada usus yang terpapar menyebabkan kehilangan cairan dan panas yang cepat dengan konsekuensi adanya sok hipovolemik dan hipotermi. Kebanyakan bayi telah mengalami banyak kerusakan iskemi jaringan pada organ tubuhnya karena defisit perfusi. Pemberian  cairan  20 ml/kg segera diberikan setelah terpasang jalur intravena. Resusitasi hanya menggunakan D5/RL atau D5/RL ditambah albumin . pemberian cepat setara dengan tiga sampai empat kali kecepatan cairan rumatan harus dipastikan sampai produksi urin mencapai 1,5 sampai 2 ml/kg/jam atau 40 ml/kg/hr.
Usus yang terpapar harus dilindungi dengan kasa lembut mengandung NaCl dengan sedikit larutan antiseptik. Kemudian usus harus dijaga agar usus tidak melipat diatas tepi defek sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila defek kecil dan arteri mesenterika terjepit maka dilebarkan sampai di tengah 1-2 cm untuk melebarkan defek dan membebaskan jepitan. Lindungi usus dengan kasa gulung yang lembut beberapa kali diakhiri dengan ikatan angka delapan akan menjaga usus adekuat. Bayi kemudian ditempatkan pada kantong plastik dengan kepala diluar untuk mengurangi kehilangan cairan ke udara luar.
Segera diberikan antibiotik spectrum luas, pemasangan selang orogastrik untuk dekompresi dan mencegah pnemonia aspirasi. Usaha luar biasa dibutuhkan untuk menjaga temperatur tubuh normal saat resusitasi dan transport. Alat transport yang baik harus diusahakan. Bila kanulasi intravena mengalami kesulitan maka segera dikirim tanpa menunggu. ( Filston & Izant, 1985)
Operasi pada gastroschisis bertujuan untuk memperbaiki defek congenital dimana  sebagian atau seluruh usus beserta organ intra abdomen berada di luar abdomen. Mengembalikan organ-organ tersebut  ke dalam cavum abdomen melalui defek, menutup defek bila mungkin  atau membuat kantong steril untuk melindungi usus pada saat mereka perlahan masuk ke cavum abdomen.
Pada tahun 1969, Allen and Wrenn melakukan modifikasi pada tehnik Schuster’s

Atresia Ani Anus Imperforatus

Atresia ani atau anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, termasuk Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan syndrom VACTRERL ( Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb). Soper 1975 memberikan terminologi untuk atresia anorektal meliputi sebagian besar malformasi kongenital dari daerah anorektal. Kanalis anal adalah merupakan bagian yang paling sempit tetapi normal dari ampula rekti. Menurut definisi ini maka sambungan anorektal terletak pada permukaan atas dasar pelvis yang dikelilingi muskulus sfingter ani eksternus. 2/3 bagian atas kanal ini derivat hindgut, sedang 1/3 bawah berkembang dari anal pit. Penggabungan dari epitilium disini adalah derivat ectoderm dari anal pit dan endoderm dari hindgut dan disinilah letak linea dentate. Garis ini adalah tempat anal membrana dan disini terjadi perubahan epitelium columner ke stratified squamous cell. Pada bayi normal, susunan otot serang lintang yang berfungsi membentuk bangunan seperti cerobong yang melekat pada os pubis, bagian bawah sacrum dan bagian tengah pelvis. Kearah medial otot-otot ini membentuk diafragma yang melingkari rectum, menyusun kebawah sampai kulit perineum. Bagian atas bangunan cerobong ini dikenal sebagai m levator dan bagian terbawah adalah m sfingter externus. Pembagian secara lebih rinci, dari struktur cerobong ini adalah: m. ischiococcygeus, illeococcygeus, pubococcygeus, puborectalis, deep external spincter externus dan superficial external sfingter. M sfingter externus merupakan serabut otot para sagital yang saling bertemu didepan dan dibelakang anus. Bagian diantara m. levator dan sfingter externus disebut muscle complex atau vertikal fiber.
Kanal anal dan rectum mendapat vaskularisasi dari arteria hemoroidalis superior, a hemoroidalis media dan a hemoroidalis inferior. Arteri hemoroidalis superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior dan melalui dinding posterior dari rectum dan mensuplai dinding posterior, juga ke kanan dan ke kiri dinding pada bagian tengah rectum, kemudian turun ke pectinate line. Arteria hemoroidalis media merupakan cabang dari arteria illiaca interna. Arteria hemoroidalis inferior cabang dari arteri pudenda interna, ia berjalan di medial dan vertical untuk mensuplai kanalis anal di bagian distal dari pectinate line. Inervasi para simpatis berasal dari nervus sacralis III, V yang kemudian membentuk N Epiganti, memberikan cabang ke rectum dan berhubungan dengan pleksus Auerbach. Saraf ini berfungsi sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter serta sensor distensi rectum. Persarafan simpatis berasal dari ganglion Lumbalis II, III, V dan pleksus para aurticus, kemudian membentuk pleksus hipogastricus kemudian turun sebagai N pre sacralis. Saraf ini berfungsi sebagai inhibitor dinding usus dan motor spingter internus. Inervasi somatic dari m levator ani dan muscle complex berasal dari radix anterior N sacralis III, V.


Embriologi
Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan Hindgut. Forgut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pancreas. Mid gut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ectoderm dari protoderm / analpit . Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter .

Patofisiologi
Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya fese mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rectum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki2 biasanya letak tinggi , umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostate. (rektovesika) . pada letak rendah fistula menuju ke urethra (rektourethralis)

Klasifikasi
MELBOURNE membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut :
• Letak tinggi ? rectum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus)
• Letak intermediet ? akiran rectum terletak di m.levator ani
• Letak rendah ? akhiran rectum berakhir bawah m.levator ani

Etiologi
Atresia anorectal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan. Secara embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius yang terletak di depannya atau mekanisme pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum. Pada atresia letak tinggi atau supra levator, septum urorectal turun secara tidak sempurna atau berhenti pada suatu tempat jalan penurunannya

Diagnosisis
• Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
• Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
• Bila ada fistula pada perineum(mekoneum +) kemungkinan letak rendah
Untuk menegakkan diagnosis Atresia Ani adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan perineum yang teliti .
PENA menggunakan cara sebagai berikut:
? Bayi LAKI-LAKI dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :
• Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah ? Minimal PSARP tanpa kolostomi
• Mekoneum (+) ? atresia letak tinggi ? dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitive.
——-? Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram .Bila
• Akhiran rectum < 1 cm dari kulit ? disebut letak rendah
• Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi
Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan rektoperinealis.
? Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel. Bila ditemukan
• Fistel perineal (+) ? minimal PSARP tanpa kolostomi.
• Fistel rektovaginal atau rektovestibuler ? kolostomi terlebih dahulu.
• Fistel (-) ? invertrogram :
- Akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti
- Akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu
LEAPE (1987) menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal ? Letak rendah . Bila Pada pemeriksaan Fistel (-) ? Letak tinggi atau rendah
Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar ususterisis udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) ? bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorectoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rectum dan pemotongan fistel .
Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik.
Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rectum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rectum dan ada tidaknya fistula.
Leape(1987) menganjurkan pada :
• Atresia letak tinggi & intermediet ? sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitive (PSARP)
• Atresia letak rendah ? perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untukidentifikasi batas otot sfingter ani ekternus,
• Bila terdapat fistula ? cut back incicion
• Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.
Pena secara tegas menjelaskan bahwa Atresia ani letak tinggi dan intermediet ? dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi definitive setelah 4 – 8 minggu. Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorectoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti

Teknik Operasi
• Dilakukan dengan general anestesi , dengan endotrakeal intubasi , dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan
• Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal dimple.
• Incisi bagian tengah sacrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepanya
• Dibelah jaringan subkutis , lemak, parasagital fiber dan muscle complek. Os Coxigeus dibelah sampai tampak muskulus levator , dan muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rectum
• Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya .
• Rektum ditarik melewati levator , muscle complek dan parasagital fiber
• Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.
Perawatan Pasca Operasi PSARP
• Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan selama 8- 10 hari.
• 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya .
Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk

PERKIRAAN UKURAN BUSI MENURUT UMUR
1 – 4 Bulan # 12
4 – 12 bulan # 13
8 – 12 bulan # 14
1-3 tahun # 15
3 – 12 tahun # 16
> 12 tahun # 17

FREKUENSI DILATASI
Tiap 1 hari 1x dalam 1 bulan
Tiap 3 hari 1x dalam 1 bulan
Tiap 1 minggu 2 x dal;am 1 bulan
Tiap 1 minggu 1x dalam 1 bulan
Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan
Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan sertsa tidak ada rasa nyeri dilakukan 2x selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap frekuensi diturunkan.
Skoring Klotz

VARIABEL KONDISI SKOR
Defekasi 
1- 2 kali sehari                                      1
2 hari sekali                                           1
3 – 5 kali sehari                                     2
3 hari sekali                                           2
> 4 hari sekali                                        3
Kembung 
Tidak pernah                                         1
Kadang-kadang                                     2
Terus menerus                                        3

Konsistensi feses 
Normal                                                  1
Lembek                                                 2
Encer                                                     3

Perasaan ingin BAB
Terasa                                                    1
Tidak terasa                                           3

Soiling
Tidak pernah                                          1
Terjadi bersama flatus                             2
Terus menerus                                        3

Kemampuan menahan feses yang akan keluar
> 1 menit                                                1
< 1 menit                                                2
Tidak bisa menahan                                3

Komplikasi
Tidak ada                                               1
Komplikasi minor                                   2
Komplikasi mayor                                  3

Penilaian hasil skoring :
0-7 = Sangat baik
8 – 10 = Baik
11–13 = Cukup
> 14 = Kurang


ATRESIANI DG FISTULA REKTOVESTIBULARIS
Atresia ani termasuk kelainan kongeniatal yang cukup sering dijumpai, menunjukkan suatu keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. Frekuensi seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran, sedangkan atresiani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus Frekuensi paling tinggi didapatkan pada ras kaukasia dan kulit berwarna, sedangkan pada negro bantu frekuensi paling rendah .
Secara embriologis atresiani terjadi akibat gangguan perkembangan pada minggu 4-6 kehamilan, dimana terjadi gangguan pertumbuhan septum urorectal yang menyebabkan yang menyebabkan kelainan atresiani letak tinggi, dan gangguan perkembangan proktodeum dengan lipatan genital yang menyebabkan letak atreasiani letak rendah. Pada letak tinggi otot levatorani pertumbuhannya abnormal, sedang otot sefingterani eksterna dan interna dapat tidak ada atau rudimenter.
Definisi
Atreasiani atau anus imperforata, dalam kepustakaan banyak disebut sebagai malforasi anorectal atau anomali anorectal, adalah suatu kelainan kongenital yang menunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. Keadaan ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan embrional berupa tidak sempurnanya kanalisasi saluran pencernaan bagian bawah, yaitu gangguan pertumbuhan septum urorectal, dimana tidak terjadi perforasi membran yang memisahkan bagian entodermal dengan bagian ektodermal.
Klasifikasi
Terdapat bemacam – macam klasifikasi kelainan anorektal menurut beberapa penulis. Menurut Ladd & Gross cit Prasadio et al (1988) terdapat 4 tipe :

•  Tipe I stenosi ani kongenital.
•  Tipe II anus imperforata membranase,
•  Tipe III anus imperforata,
•  Tipe IV atresia recti.

Klasifikasi ini sekarang sudah ditinggalkan.
Menurut Wingspread cit Prasadio et al (1988), bila bayangan udara pada ujung rectum dari foto di bawah garis puboischias adalah tipe rendah, bila bayangan udara diatas garis pubococcygeus adalah tipe tinggi dan bila bayangan udara diantara garis puboischias dan garis pubococcygeus adalah tipe intermediet. Klasifikasi yang sering digunakan adalah klasifikasi internasional tahun 1970 (Amri & Soedarno, 1988 ; Spitz, 1990). Yaitu kelainan anorektal letak tinggi, intermediet dan letak rendah. Kelainan letak tinggi disebut juga supralevator, kelainan intermediet dan letak rendah disebut juga infralevator. Klasifikasi internasional mempunyai arti penting dalam penatalaksanaan kelainan anorektal.
Klinis dan Diagnosis
Anamnesis penderita biasanya datang dengan keluhan tidak mempunyai anus. Keluhan lain dapat berupa gangguan saluran pencernaan bagian bawah, tidak bisa buang air besar, perut kembung atau bisa buang air besar tidak melewati anus normal, kadang-kadang mengeluarkan feses bercampur urine.
Pada pemeriksaan klinis tidak di dapat anus normal, atau perineal abnormal, distensi abdomen terjadi cepat dalam 8-24 jam bila tidak terdapat fistula (Groff, 1975 ; Bisset, 1977 ; Filston, 1986 ). Pada atreasiani letak tinggi, bagian distal rectum dan anus tidak berkembang, pada wanita biasanya terdapat fistula bagian atas vagina, kadang –kadang langsung ke vesika urinaria, sedang pada laki-laki biasanya fistula ke vesika urinaria atau uretra, sehingga pengeluaran urine bercampur feses. Pada atresiani letak rendah orifisium ani ektopik atau fistula bisa di dapat di sebelah anterior dari posisi normal, pada laki-laki fistula sering terdapat sepanjang raphe sekrotalis, sedangkan pada wanita orifisium ani ektopik terdapat pada perineum, vestibulum, atau bagian bawah vagina (De Lorimier, 1981 ; Filston, 1986 ; Goligher cit. Amri & Soedarno, 1988).
Pemeriksaan radiologis dengan foto rontgen pelvis lateral metoda wangensten & Rice digunakan untuk menentukan jarak antarakantong rectum yang buntu dengan anal dimple. Udara secara normal akan mencapai rektum 18-24 jam sesudah lahir, sehingga foto dapat dibuat sesudah waktu tersebut (Groff, 1975 ; Filston, 1986 ; Spitz, 1990). Metoda foto rongten yang lebih disukai adalah invertogram dengan posisi pronas, paha semifleksi, sinar X dipusatkan pada trokhanter mayor femur (Spitz, 1990). Kelainan anorektal yang disertai fistula, dilakukan pemeriksaan fistulografi (Filston, 1986). Groff (1975) menyarankan pemeriksaan IVP pada penderita anus imperforata, tetapi bukan prosedur sebagai gawat darurat. Chystourethrografi menunjukkan fistula rektourinaria pada penderita laki-laki yang sangat berguna bila lesi meragukan (De Lorimer, 1981 ; Spitz 1990). Radiografi kontras dengan injeksi kontras larut air kedalam kantong distal melalui perineum dibawah kontrol fluoroskopi akan memberikan informasi dan penentuan yang akurat apakah usus melalui penggantung puborektal atau tidak (filston, 1986 ; Spitz, 1990). USG dapat menentukan secara akurat jarak antara anal dimple dan kantong rektum yang buntu. Pemeriksaan CT Scan dapat menentukan anatomi yang jelas otot-otot sfingterani dalam hubungannya dengan usus dan jumlah massa yang ada. Pemeriksaan ini berguna untuk rencana preoperatif dan memperkirakan prognosis penderita (Kohda et al 1985 ; Smith 1990).

Penatalaksanaan
Pada kelainan anorektal letak rendah, penderita laki-laki dilakukan anoplasti perineal dengan prosedur V- Y plasti, sedang untuk wanita dilakukan “cut back” atau prosedur V-Y seperti laki-laki. Bila fistula cukup adekuat maka tindakan anoplasti dapat ditunda menurut keinginan (Bisset 1977 ; Filston 1986 ; Spitz 1990).
Pada kelainan anorektal letak tinggi atau intermediet, setelah diagnosis ditegakkan, segera dilakukan kolostomi selanjutnya dibuatkan lopogram untuk mengetahui macam fistula.
Menurut De Lorimer (1981) dan Spitz (1990) kolostomi dilakukan pada kolon sigmoid, sedangkan Spitz (1990) mengatakan kolostomi dilakukan pada kolon tranversum dekstra dengan keuntungan kolon kiri bebas, sehingga tidak terkontaminasi bila dilakukan “Pull Ttrogh”. Tindakan definitif dapat menunggu sampai beberapa minggu – bulan (Bisset 1977 ; Splitz 1990), sedangkan Goligher cit Amri & Soedarno (1988 ) menyatakan tindakan definitif dilakukan setelah penderita berumur 6 bulan – 2 tahun atau berat badan minimal 10 kg. Tindakan definitif dilakukan dengan prosedur “Pull Through” sakroperineal dan abdomino perineal, serta posterior sagital anorektoplasti (PSARP) (De Lorimer, 1981 ; Spitz, 1990). Jorge et al (1987) menyatakan bahwa PSARP dapat digunakan untuk penderita dewasa terpilih untuk mendapatkan kontinensia fekal terbaik sesudah operasi. Sedangkan Iwai et al (1988) mendapatkan kontinensia fekal dan fungsi seksual yang baikdengan tindakan abdominoperineal rektoplasti.
Prognosis
Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal. Sedangkan kelainan anorektal letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan sakroperineal atau abdominoperineal, pada kelainan ini sfingterani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter ani internus, maka kontinensia fekal tergantung fungsi otot puborektalis (DeLorimer 1981 ; Iwai et al 1988). Ong dan Beasley (1990) mendapatkan perjalanan klinis jangka panjang dari kelainan anorektal letak rendah yang dilakukan operasi perineal lebih dari 90% penderita mencapai kontrol anorektal yang secara sosial dapat diterima. Insidensi “soiling” pada penderita umur lebih 10 tahun lebih rendah dari penderita yang lebih muda. Insidensi “Smearing” atau Stainning” tidak mengurang dengan bertambahnya usia. Pada kelainan anorektal letak tinggi hasilnya hanya 1/3 yang benar-benar bagus, 1/3 lagi dapat mengontrol kontinensia fekal. Pada wanita hasilnya lebih baik daripada laki-laki karena pada wanita lesi seringkali intermediet. Kebanyakan lesi supralevator dengan tindakan PSARP dapat dikerjakan melalui perineum tanpa membuka abdomen (Smith, 1990). Beberapa penderita dengan kelainan anorektal letak tinggi mempunyai masalah-masalah kontinensia bila dilakukan pembedahan dibanding letak rendah.
Catatan
Klasifikasi
Klasifikasi atresia ani pertama kali dilakukan oleh Bell tahun 1787, kemudian pada tahun 1834 Amussat mendiskripsikan lima tipe kelainan. Belum terdapat klasifikasi yang sistematik hingga tahun 1860 saat Bodenhamer menjelaskan penelitiannya pada 287 kasus post mortem, klasifikasi ini diperkuat oleh Ball tahun 1887 yang membagi anarektal anomali menjadi sembilan tipe. Klasifikasi berdasarkan embriologi dipakai oleh Wood-Jones tahun 1904 dan Arthur Keith tahun 1908 yang melakukan penelitian pada 79 kasus di London tetapi penelitian ini kemudian didukung juga dengan penemuan klinis. Penelitian lanjutan di Inggris yang dilakukan oleh Wood-Jones (1904) dan Keith (1906) mengklasifikasikan berdasarkan konsep agenesis anorektal dan membagi anomali menjadi letak tinggi atau rendah berdasarkan apakah usus turun di bawah levator ani atau tidak.
Pada tahun 1970 beberapa ahlibedah melakukan pertemuan di Melbourne dan menghasilkan kesepakatan tentang klasifikasi Internasional berdasarkan letak kelainan dibagi menjadi letak tinggi, intermediet dan rendah, tergantung letak kelainan apakah diatas, tepat atau dobawah otot levator ani. Klasifikasi Melbourne membagi atresia ani menjadi tiga bagian berdasar pemeriksaan radiologi. Garis yang menentukan letak ketinggian adalah garis pubococcygeus (PC) serta garis sejajar dibawahnya yang melewati proyeksi tulang Ischium (I). Atresia ani dikatakan letak tinggi bila akhiran rektum berada diatas garis PC dan dikatakan rendah bila akhiran rektum berada dibawah garis I, sedang bila berada diantara kedua garis tersebut adalah atresia ani intermediet.
Klasifikasi Internasional anomali anorektal.
Kelainan letak rendah (infra-levator)
1.daerah anal normal  menutupi anus lengkap, Stenosis ani
2. daerah perinel anus di perinel anterior, fistula anokutan (menutupi anus tak lengkap)
3. daerah valvulaar, anus vestibular, fistula anovestibular, fistula anovalular
Kelainan intermediet (translevator)
1.agenesis ani  laki-laki tanpa fistula, agenesis anal
   laki-laki dengan fistula rektobulbar
   perempuan tanpa fistula agenesis anal
  perempuan dengan fistula agenesis anal
-  rektovaginall rendah
- rektovestibular
2. stenosis anorektal
Kelainan letak tinggi (supralevator)
1. Agenesis anorektal
laki-laki tanpa fistula agenesisanorektal
laki-laki denganfistula
- rektouretral
- rektovesikal
perempuan tanpa fistula agenesis anorektal
perempuan dengan fistula
- rektokloaka
- rektovaginall
- rektovesikal
2. Atresia rekti
Kelainan lain yang tidak khas
a.imperfarus membrane ani
b.stenosis ani yang tertutup
c. stenosis membrane an
3. fissure vesikointestinal(ekstrofia kloaka)
4. Duplikasi anus, rektum dan traktus genitor urinaria
5. kombinasi kelainan
6. perineal groove
7. kanalis perineal
Klasifikasi lain yang dikenal dengan klasifikasi Wingspread ditetapkan oleh para ahli bedah anak pada tahun 1984, memberikan klasifikasi yang lebih sederhana dan membagi anomali anorektal berdasarkan aspek visceral, sfingter dan perineal menjadi kelainan letak tinggi, intermediet dan rendah.
Klasifikasi Wingspread
Perempuan
Letak tinggi:
Agenesis anorektal:
- dengan fistula rekto vagina
- tanpa fistula rekto vagina
Atresia rektal
Malformasi kloaka
Intermediet ;
Fistula rekto vestibuler
Fistula rektovaginal
Agenesis ani tanpa fistula
Letak rendah
Fistula anovestubular
Fistula anokutaneus
Stenosis ani
Malformasi lain (jarang)
Laki-laki
Letak tinggi:
Agenesis anorektal:
- dengan fistula rekto vagina
- tanpa fistula rekto vagina
Atresia rektal
Intermediet ;
Fistula rekto vestibuler
Fistula rektovaginal
Agenesis ani tanpa fistula
Letak rendah
Fistula anokutaneus
Stenosis ani
Malformasi lain (jarang)
Klasifikasi yang sekarang digunakan adalah klasifikasi Pena yang membagi malformasi anorektal menjadi dua, berdasarkan akhiran rektum dengan anal dimple/marker/petanda yaitu letak tinggi dan letak rendah. Disebut kelainan letak rendah bila jarak akhiran rektum dan kulit kurang dari 1 cm, sedangkan kelainan letak tinggi bila jarak akhiran rektum dan kulit lebih dari 1 cm, letak intermediet masuk dalam letak tinggi.
Alogaritma Pena
Klasifikasi Broadly tahun 1989 membagi atresia ani menjadi letak tinggi dan rendah. Dikatakan tinggi bila akhiran rektum terletak diatas otot levator atau tepat pada ototnya. Akhiran rektum bisa berakhir sebagai fistula, pada laki-laki sering sebagai fistula rektouretra yang bermuara pada uretra pars protatika. Sedang pada perempuan sering didapatkan fistula rektovaginal.
Pena menyatakan bahwa atresia ani mempunyai dampak yang luas, klasifikasi atresia ani terdahulu yaitu atresia ani letak tinggi, intermediet dan rendah tidak mempunyai nilai prognosis dan terapitis, bahkan cukup rumit untuk dipelajari. Sehingga Pena membuat klasifikasi yang lebih sederhana sebagai berikut:
Klasifikasi Pena
Jenis kelamin malformasi Perlu kolostomi atau tidak
Laki-laki a. fistula kutaneus/perineal
b. fistula rekto uretra
c. fistula rekto bulbar
d. fistula rekto prostaika
e. fistula rekto vesika
f. anorektal agenesis tanpa fistula
g. atresia rekti Tidak
Perempuan a. fistula kutaneus/perineal
b. Fistula rekto vestibuler
c. Anorektal agenesis tanpa fistula
d. Atresia rekti
e. Persisten kloaka Tidak

Penatalaksanaan
Berdasarkan alogaritma penegakan atresia ani dari Pena, penatalaksanaan awal tergantung dari jenis kelainan, letak dan ada tidaknya fistula. Ada beberapa macam metoda operasi yaitu abdomino-perineal pullthrough, perineal, sakroperineal dan posterosagital anorectoplasty. Penatalaksanaan atresia ani yang sekarang banyak dilakukan adalah metoda posterosagital anorectoplasty. Pena menganjurkan penanganan disesuaikan dengan alogaritma yang ada.
Kolostomi
Kolostomi desenden seperti yang dianjurkan Pena (2000) merupakan prosedur yang ideal untuk pelaksanaan atresia ani. Tindakan kolostomi merupaka upaya dekompresi, deversi sebagai proteksi terhadap penatalaksanaan atresia ani sampai tahap akhir. Tindakan kolostomi ini juga memungkinkan dilakukannya prosedur kolostogram distal yang merupakan prosedur diagnostik akurat untuk memberikan gambaran anatomi secara lengkap terhadap kelainan ini.
Menurut Pena dilakukannya pebaikan atresia ani tanpa dilakukan kolostomi terlebih dahulu akan meningkatkan risiko infeksi dan tidak dapat menggambarkan anatomi secara lengkap. Infeksi dan dehisensi masih merupakan komplikasi yang serius terhadap mekanisme konstinensi. Kolostomi desenden mempunyai beberapa keuntungan dibanding dengan kolostomi kanan atau transversum. Bagian dari kolostomi akan mengalami disfungsi dan akan terjadi atropi karena tidak digunakan. Dengan kolostomi desenden maka segmen yang mengalami disfungsi akan lebih kecil. Atropi dari segmen distal akan berakibat terjadinya diare cair sampai beberapa periode setelah dilakukan penutupan stoma dan hal ini dapat diminimalkan dengan melakukan kolostomi desenden. Pembersihan mekanik kolon distal lebih mudah dilakukan jika kolostomi terletak di bagian kolon desenden. Pada kasus dengan fistula urorektal, urin sering keluar melalui kolon, untuk kolostomi distal akan keluar melalui stoma bagian distal tanpa adanya absorbsi. Bila stoma terletak di kolon proksimal, urin akan keluar ke kolon dan akan diabsorbsi, hal ini akan meningkatkan risiko terjadinya asidosis metabolik. Loop kolostomi akan menyebabkan aliran urin dari stoma proksimal ke distal usus dan terjadi infeksi saluran kencing serta pelebaran distal rektum. Distensi rektum yang lama akan menyebabkan kerusakan dinding usus yang irreversibel yang dapat disertai dengan kelainan hipomotilitas usus yang menetap hal ini akan menyebabkan konstipasi dikemudian hari.
Soewarno (1992) menganjurkan double barrel tranversocolostomy dextra untuk tujuan dekompresi dan diversi, keuntungan prosedur diatas adalah sebagai berikut:
1. Meninggalkan seluruh kolon kiri bebas dan pada saat tindakan definitif tidak menimbulkan kesulitan
2. Tidak terlalu sulit dikerjakan pada waktu singkat
3. Stoma distal dapat berlaku sebagai muara pelepas secret kolon distal
4. Feses kolon kanan relatif tidak berbau dibanding kolon kiri oleh karena pembusukan feses
5. Dimungkinkan irigasi dan pengosongan dari kantung rektum yang buntu
Posterosagittal anorectoplasty
Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot dasar pelvis, sling dan sfingter. Macam PSARP adalah minimal, limited dan full PSARP.
Posisi penderita adalah prone dengan elevasi pada pelvis, pengalaman di Jogjakarta lutut diarahkan ke lateral (tiger position) sehingga ekspose daerah operasi akan lebih mudah. Dengan bantuan stimulator dilakukan identifikasi anal dimple. Insisi dimulai dari tengah sacrum ke bawah melewati pusat sfingter eksterna sampai ke depan kurang lebih 2 cm. insisi diperdalam dengan membuka subkutis, lemak, parasagital fibre dan muscle complex. Tulang coccygeus dibelah sehingga tampak otot levator, otot levator dibelah sehingga tampak dinding belakang rektum. Rektum dibebaskan dari dinding belakang dan jika ada fistula dibebaskan juga, rektum dipisahkan dengan vagina yang dibatasi oleh. Dengan jahitan rektum ditarik melewati otot
levator, muscle complex dan parasagittal fibre kemudian dilakukan anoplasty dan dijaga agar tidak tegang.
Untuk minimal PSARP tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memisahkan rektum dengan vagina dan yang dibelah hanya otot sfingter eksternus. Untuk limited PSARP yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fibre, muscle complex serta tidak membelah tulang cocccygeus. Yang penting adalah deseksi rektum agar tidak merusak vagina.
Masing masing jenis prosedur mempunyai indikasi yang berbeda. Minimal PSARP dilakukan pada fistula perineal, anal stenosis, anal membrane, bucket handle dan atresia ani tanpa fistula yang akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kulit. Limited PSARP dilakukan pada atresia ani dengan fistula rektovestibuler. Full PSARP dilakukan pada atresia ani letak tinggi, dengan gambaran invertogram gambaran akhiran rektum lebih 1 cm dari kulit, pada fistula rektovaginalis, fistula rektouretralis, atresia rektum dan stenosis rektum.